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發作恐癱瘓、失明!醫揭免疫罕病「泛視神經脊髓炎」常見症狀

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師表示,泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。 示意圖/Canva
中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師表示,泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。 示意圖/Canva

「有位40歲的女士,剛開始的症狀是手麻、走路不太方便,經過治療後,症狀改善,但是在幾個月後又出現手腳無力,並在3天內就進展到四肢癱瘓 。」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,「經過檢查後,診斷為泛視神經脊髓炎,且水通道蛋白(AQP4)抗體為陽性。接受高劑量類固醇與血漿置換後,患者的症狀漸漸改善。」

為了降低復發的機會,患者後續接受了新型單株抗體生物製劑治療。郭育呈醫師說,目前患者恢復得不錯,不再需要坐輪椅、拿拐杖,可以自己開車、買菜,也持續在門診追蹤治療。

泛視神經脊髓炎是什麼?有哪些症狀?

泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病 ,患者的免疫系統 會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。郭育呈醫師說,視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難 、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。」郭育呈醫師說,「有些患者會一直打嗝、噁心、想吐,罹病初期至腸胃科就診,作完檢查沒有發現問題,直到出現手腳無力等症狀才診斷出泛視神經脊髓炎。」

泛視神經脊髓炎患者以女性較多,發病年紀大多分布於20至50歲,不過也曾遇過十幾歲和八十多歲的患者。郭育呈醫師說,因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。泛視神經脊髓炎的症狀通常比多發性硬化症嚴重,患者可能發作一次就失明 ,大家務必提高警覺,積極治療,降低復發的機會。

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圖/照護線上
圖/照護線上

泛視神經脊髓炎如何治療?

泛視神經脊髓炎的治療可分成兩種狀況,一類是急性發作時的治療,一類是預防復發的治療。郭育呈醫師說,急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應,目前健保 有給付高劑量類固醇與血漿置換。

度過急性期後,患者的狀況會漸漸穩定,接下來的治療目標是降低復發的機會。郭育呈醫師說,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇及免疫抑制劑的副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞肥胖、骨質疏鬆、白內障、抵抗力降低等。

新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。郭育呈醫師說,健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,但是目前的給付條件較嚴,須符合至少持續使用3個月免疫療法後,如口服皮質類固醇、傳統全身性免疫製劑等,仍有疾病復發;並且一年內曾發生二次以上需要救援治療的復發患者,以及復發時臨床症狀較嚴重的必要條件。如果患者符合上述健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

郭育呈醫師說,「由於健保給付條件較嚴格,目前大約只有10%至15%的泛視神經脊髓炎患者才能通過藥物申請。如果有機會放寬給付條件,例如:改為一年一次復發,情況不要太嚴重,就能讓更多患者受益,減少疾病復發而導致的失能、失明、癱瘓。」

郭育呈醫師。 圖/照護線上
郭育呈醫師。 圖/照護線上

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,對於泛視神經脊髓炎疾病能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

筆記重點整理

一、 泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。

二、 視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

三、 泛視神經脊髓炎患者以女性較多,年紀大多是20至50歲。因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。

四、 泛視神經脊髓炎急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換、免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應。度過急性期後,治療目標是降低復發的機會,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

五、 新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,如果患者符合健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

本文轉載自《照護線上》,原文為:發作一次就可能癱瘓、失明!泛視神經脊髓炎的警訊與治療,神經專科醫師圖文解說

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