發作恐癱瘓、失明！醫揭免疫罕病「泛視神經脊髓炎」常見症狀

「有位40歲的女士，剛開始的症狀是手麻、走路不太方便，經過治療後，症狀改善，但是在幾個月後又出現手腳無力，並在3天內就進展到四肢癱瘓。」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出，「經過檢查後，診斷為泛視神經脊髓炎，且水通道蛋白(AQP4)抗體為陽性。接受高劑量類固醇與血漿置換後，患者的症狀漸漸改善。」

為了降低復發的機會，患者後續接受了新型單株抗體生物製劑治療。郭育呈醫師說，目前患者恢復得不錯，不再需要坐輪椅、拿拐杖，可以自己開車、買菜，也持續在門診追蹤治療。

泛視神經脊髓炎是什麼？有哪些症狀？

泛視神經脊髓炎（NMOSD，Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder）是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統，導致神經發炎損傷。郭育呈醫師說，視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等，較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等，嚴重可能四肢癱瘓。

「泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同，變化很大，很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。」郭育呈醫師說，「有些患者會一直打嗝、噁心、想吐，罹病初期至腸胃科就診，作完檢查沒有發現問題，直到出現手腳無力等症狀才診斷出泛視神經脊髓炎。」

泛視神經脊髓炎患者以女性較多，發病年紀大多分布於20至50歲，不過也曾遇過十幾歲和八十多歲的患者。郭育呈醫師說，因為患者大多較年輕，需要工作、照顧家庭，所以在疾病發作後，往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。泛視神經脊髓炎的症狀通常比多發性硬化症嚴重，患者可能發作一次就失明，大家務必提高警覺，積極治療，降低復發的機會。

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泛視神經脊髓炎如何治療？

泛視神經脊髓炎的治療可分成兩種狀況，一類是急性發作時的治療，一類是預防復發的治療。郭育呈醫師說，急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換及注射免疫球蛋白，希望可以快速抑制發炎反應，目前健保有給付高劑量類固醇與血漿置換。

度過急性期後，患者的狀況會漸漸穩定，接下來的治療目標是降低復發的機會。郭育呈醫師說，可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物，單株抗體生物製劑的治療機轉較精準，能夠顯著降低復發的機會，也較不會出現長期服用類固醇及免疫抑制劑的副作用，例如月亮臉、水牛肩、中樞肥胖、骨質疏鬆、白內障、抵抗力降低等。

新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險，且採皮下注射，患者不需要住院施打，便利性較高，較不會對患者的生活與工作造成影響。郭育呈醫師說，健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付，但是目前的給付條件較嚴，須符合至少持續使用3個月免疫療法後，如口服皮質類固醇、傳統全身性免疫製劑等，仍有疾病復發；並且一年內曾發生二次以上需要救援治療的復發患者，以及復發時臨床症狀較嚴重的必要條件。如果患者符合上述健保給付條件，醫師便會協助提出申請，通過之後便能夠使用。

郭育呈醫師說，「由於健保給付條件較嚴格，目前大約只有10%至15%的泛視神經脊髓炎患者才能通過藥物申請。如果有機會放寬給付條件，例如：改為一年一次復發，情況不要太嚴重，就能讓更多患者受益，減少疾病復發而導致的失能、失明、癱瘓。」

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出，單株抗體生物製劑的治療機轉較精準，對於泛視神經脊髓炎疾病能夠顯著降低復發的機會，也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

筆記重點整理

一、 泛視神經脊髓炎（NMOSD，Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder）是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統，導致神經發炎損傷。

二、 視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等，較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等，嚴重可能四肢癱瘓。

三、 泛視神經脊髓炎患者以女性較多，年紀大多是20至50歲。因為患者大多較年輕，需要工作、照顧家庭，所以在疾病發作後，往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。

四、 泛視神經脊髓炎急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換、免疫球蛋白，希望可以快速抑制發炎反應。度過急性期後，治療目標是降低復發的機會，可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物，單株抗體生物製劑的治療機轉較精準，能夠顯著降低復發的機會，也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

五、 新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險，且採皮下注射，患者不需要住院施打，便利性較高，較不會對患者的生活與工作造成影響。健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付，如果患者符合健保給付條件，醫師便會協助提出申請，通過之後便能夠使用。

本文轉載自《照護線上》，原文為：發作一次就可能癱瘓、失明！泛視神經脊髓炎的警訊與治療，神經專科醫師圖文解說

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